La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Shaumann (BBS)
La sarcoïdose est une maladie d'étiologie inconnue (de cause inconnue) dans laquelle il va y avoir une formation de granulomes. Les granulomes sont une structure histologique où des globules blancs (des lymphocytes) se regroupent en une sphère qui contient du pus. Cette structure est habituellement destinée à encapsuler un corps étranger ou un microbe (comme par exemple dans la tuberculose). On retrouve les granulomes au niveau du système lymphatique, soit dans le tissu interstitiel (la lymphe "baigne" les cellules du corps humain), soit dans les filtres de celui-ci (les ganglions lymphatiques).
Dans l'immense majorité des cas ces granulomes se situent en grand nombre dans les ganglions du médiastin (espace anatomique situé entre les poumons), mais ils peuvent se trouver également dans les poumons eux-mêmes, voire dans d'autres organes (uvée de l'oeil, système de conduction électrique du coeur, cerveau et hypophyse, etc...).
La sarcoïdose thoracique est habituellement subdivisée en 4 stades (sur base des images obtenues en radiographie thoracique).
Sarcoïdose de type 1: exclusivement ganglionnaire médiastinale. Bénigne, habituellement spontanément résolutive et ne nécessitant pas nécessairement de traitement
Sarcoïdose de type 2: intermédiaire entre le type 1 (atteinte ganglionnaire) et le type 3 (atteinte pulmonaire)
Sarcoïdose de type 3: Atteinte pulmonaire. Les granulomes ne sont pas dans les ganglions, mais dans le système lymphatique du poumon lui-même, soit en périphérie des lobules secondaires de Laënnec (structure de base du poumon, de forme globalement pyramidale. Au centre on retrouve la bronchiole terminale, l'artère et le vaisseaux lymphatique. Entre le centre et la périphérie il y a les alvéoles et les capillaires. En périphérie de celui-ci on retrouve le retour veineux et les lymphatiques de drainage. La sarcoïdose de type 3 se traduit par une infiltration micronodulaire des poumons avec comme caractéristique la présence de micronodule "posés" sur les scissures.
Sarcoïdose de type 4: C'est en fait l'évolution vers la fibrose pulmonaire d'une sarcoïdose de type 2 ou 3.
Les sarcoïdoses pulmonaires (sauf type 1) et les sarcoïdoses systémiques requièrent un traitement: corticoïdes au long cours ou méthotrexate, voire de l'azathioprine.
